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Enfermedad celíaca
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Enfermedad celíaca

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 OTROS NOMBRES

Celiaquía
Sprue no tropical
Enteropatía por gluten.
Hay otras enfermedades relacionadas con intolerancia al gluten como es la Dermatitis Herpetiforme.

 DEFINICIÓN

La enfermedad celiaca o sprue, es enfermedad inflamatoria del intestino delgado producida por la ingestión de trigo en individuos predispuestos (genéticamente).

 SÍNTOMAS

El inicio de la enfermedad suele ser hacia los dos años de edad, tras la introducción del trigo en la dieta, y en los adultos entre los 30 y 40 años. Se produce un aplanamiento de la superficie intestinal disminuyendo el área de absorción de los alimentos, la perdida de ésta superficie es la que delimitará el grado de síntomas en cada individuo.

Síntomas de la enfermedad celiaca:

En muchos casos puede pasar prácticamente desapercibida, hasta que se manifiesten sus complicaciones.
Lo más habitual es la presencia de una diarrea crónica con malabsorcion.
Pérdida de peso.
Deficiencias nutricionales.
Anemia por deficiencia de hierro.
El dolor abdominal puede ser recurrente y asociado a flatulencia distensión abdominal, y movimientos intestinales anormales.
La anemia se produce por malabsorcion de hierro, de ácido fólico y/o de vitamina B12. A veces se asocia a un cuadro de artritis con dolor, rigidez y cansancio. Pueden aparecer lesiones oseas y tetanias

Aparecen también síntomas del sistema nervioso con sensación de quemazón y picor en la piel de las extremidades, contracciones musculares y dificultad para mantenerse de pie, con irritabilidad y alteraciones en la memoria.

 CAUSAS

Mecanismos involucrados en la intolerancia al gluten:

Ausencia de enzimas digestivos (glutaminasa intestinal).
Producción de Anticuerpos anti-prolamina, ó a fragmentos de ella.
Aumento de la permeabilidad intestinal a macromoléculas y proteínas antigénicas.
Aumento en la producción de mediadores (histamina, serotonina, cininas, prostaglandinas, e interleukinas).
Los familiares de primer grado tienen una predisposición que se encuentra en el cromosoma 6, y el marcador más frecuente es el asociado al HLA DQw2.

 ¿QUÉ ES EL GLUTEN?

El gluten es una mezcla de proteínas individuales, clasificada en dos grupos, las Prolaminas y las Glutelinas. El principal componente del gluten es la prolamina del trigo llamada Gliadina.

Las prolaminas de los diferentes cereales son:

CerealesTipo de ProlaminaContenido %
el trigoGliadina69%
el centenoSecalinina30-50%
la avenaAvenina16%
la cebadaHordeina46-52%
la boronaPanicina40%
el maízZiena55%
el arrozOrzenina5%
el sorgoKafirina52%
 
 DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza con la medición de anticuerpos específicos en la sangre, con una biopsia de intestino y por los síntomas.

La biopsia suele ser duodenal, aunque será más sensible la del yeyuno.

Aparecen tres modelos distintos que varían según la presentación clínica:

La infiltración del epitelio velloso con linfocitos, con vellosidades normales y con criptas. Este modelo se encuentra en 40% de individuos con Dermatitis Herpetiforme y una pequeña porción de enfermos con afectación intestinal y en parientes de afectados que está asintomáticos.
Elongaciones de las criptas con aplanamiento y con células inflamatorias en la lamina propia. Este modelo se encuentra clásicamente en individuos con enfermedad celiaca con síntomas intestinales, en parientes de afectados asintomáticos, y en individuos con Dermatitis Herpetiforme. En la mayoría de estos individuos, el tratamiento con una dieta libre de gluten produce la mejoría de las vellosidades y la arquitectura de las criptas que se vuelve normal o casi normal.
Aplanamiento total de la mucosa con ausencia de vellosidades y con criptas muy pequeñas. Se encuentra en pacientes afectados más severamente. Suele ser refractaria a la dieta libre de gluten, y la lesión no es reversible. Son pacientes que precisan de suplementos alimenticios vía parenteral.
La biopsia característica y repetida para evitar falsos positivos de infecciones intestinales, con lesiones producidas por la lactosa. También hay que tener en cuenta que los pacientes en remisión o con síntomas intermitentes pueden tener normal la biopsia y los resultados de los análisis aunque permanecen muy sensibles a alguna prolamina.

 ANÁLISIS DE SANGRE

Los Anticuerpos IgG anti-gliadina (AGA), que no son específicos de la enfermedad Celiaca.
Los anticuerpos IgA anti-gliadina (AGA), que a veces (2%) no aparecen ya que existe un déficit de IgA.
Entre ambos anticuerpos consiguen una sensibilidad (detectan enfermos) del 96-97% y una especificidad (no aparecen en sanos) del 96%.

Los anticuerpos antireticulina (ARA) pueden ser IgG que no son específicos de la enfermedad celiaca, y los IgA que alcanzan una sensibilidad (detectan enfermos) del 97% al 98%. En los niños estos valores son menos específicos.

También existen otros dos anticuerpos:

Anticuerpos IgA - antiendomisiales (AME)
Anticuerpos anti-yeyuno humano (REJONEA)
Ambos con una sensibilidad (detectan enfermos) del 100%. En cualquier caso en niños menores de 2 años esta especificidad (no aparecen en sanos) es menor. También cuando existe un déficit de IgA estos anticuerpos pierden su especificidad.

Con este panel de anticuerpos (IgG AGA, IgA AGA, e IgA AME) podemos llegar a un valor predictivo positivo del 99,3% si todos son positivos y un valor predictivo negativo del 99,6% cuando todos eran negativos. 
Todos estos anticuerpos tienden a negativizarse con la dieta de exclusión de gluten, sirven para observar la evolución de los posibles síntomas intestinales pero no de síntomas extraintestinales. 
En todo caso la biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico. Permaneciendo la clínica como primordial y siendo la prueba más importante de intolerancia de gluten es la remisión de síntomas cuando los cereales se eliminan por un período de 3-6 semanas. 
La realización de dietas de exclusión de gluten con biopsias en las fases sin dieta en 3 o más ocasiones suele ser el metodo diagnóstico más adecuado.

 TRATAMIENTO

Se realiza una dieta exenta de gluten.
Tras una dieta libre de gluten (harinas de trigo) en dos semanas se produce una mejoría de los síntomas en la mayoría de los casos.
Si no mejora puede ser por que la dieta no es idónea o porque aparecen complicaciones linfomatosas.
En individuos asintomáticos se realiza la dieta también porque la enfermedad tiende a empeorar si no se hace y porque la incidencia de linfomas y adenocarcinomas aumenta, pareciendo coincidir el aumento de estos tumores con el grado de inflamación intestinal.
Por ello no está claro que los individuos con serología positiva pero sin inflamación intestinal deban llevar esta dieta.

Enfermedades paralelas a la diarrea crónica en la intolerancia al gluten. No siempre asociadas a la alteración intestinal.

Sindrome hiperquinético
Epilepsias
Alteraciones de la atención
Linfomas intestinales
Adenocarcinomas intestinales
Dermatitis herpetiforme
Esquizofrenia. 
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