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La bronquiectasia son dilataciones irreversibles de los bronquios, en cuya pared existen signos inflamatorios crónicos y atrofia, con infección del tejido adyacente.

Existen muchas clasificaciones y nosotros expondremos una de ellas: Las congénitas y las adquiridas. En la primera se encuentra un trastorno tardío del desarrollo de los túbulos bronquiales, que no se ponen en contacto con los alvéolos (alveolo-aplastica), pueden afectar a todo el pulmón(Pulmón en panal de abeja) y otras veces se limitan a un lóbulo o parte de él. Los trastornos de la motilidad ciliar también son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las secreciones bronquiales. Las bronquiectasias congénitas a veces coinciden con dextrocardias y escaso desarrollo de los senos frontales y paranasales con o sin sinusitis constituyendo la triada de Kartagener.

Las adquiridas son las mas frecuentes y se deben a causas intrabronquial, extrabronquial y afecciones del propio bronquio como en la sífilis, tuberculosis etc.

En la etiopatogenia de las bronquiectasias están implicadas todas las enfermedades que modifican o destruyen las estructuras de soporte de la pared bronquial. Esta destrucción se asocia habitualmente a infecciones necrotizantes de la pared bronquial y del parénquima pulmonar circundante, aunque también pueden intervenir factores de tipo hereditario, congénito o mecánico, que favorezcan la infección. La mayoría de las bronquiectasias se inician a partir de lesiones que alteran los mecanismos de defensa locales (integridad de la mucosa, aclaramiento mucociliar) y ponen en marcha una reacción inflamatoria local, en la que se liberan sustancias proteolíticas con capacidad para destruir las estructuras de soporte de la pared. El trastorno de los mecanismos de defensa locales facilita la persistencia de la infección bronquial, estableciéndose un círculo vicioso que perpetúa el debilitamiento de la pared y conduce a la formación y progresión de las bronquiectasias.

Las obstrucciones bronquiales localizadas producen retención de secreciones, que favorecen la infección endobronquial y la formación de bronquiectasias focales.

En la bronquitis crónica existe hiperproducción de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formación de bronquiectasias.



Por ultimo señalaremos algunas enfermedades infrecuentes en donde la bronquiectasia forma parte del cuadro clínico. En el déficit de a1-antitripsina pueden existir bronquiectasias por la disminución en los mecanismos de inhibición de las enzimas proteolíticas que destruyen la pared bronquial. En el síndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstrucción del epidídimo, y bronquiectasias. La traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kühn) se caracteriza por la dilatación de la tráquea y del árbol bronquial, que se asocia a bronquiectasias y cursa con episodios repetidos de infección bronco pulmonar. El síndrome de las uñas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfáticos, se caracteriza por la asociación de linfedema primario, uñas amarillas y distróficas, derrame pleural y bronquiectasias.
En las bronquiectasias se modifica la dinámica de las vías aéreas y del transporte mucociliar. El debilitamiento de la pared de los bronquios provoca que éstos se colapsen durante la espiración, lo que disminuye el flujo aéreo y la eficacia de la tos, favoreciendo la retención de secreciones. Se pierde el equilibrio en la relaciones ventilación/perfusión y sobreviene la hipoxia secundaria. La persistencia de la hipoxemia puede conducir a hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

El diagnóstico temprano es variable por la cantidad de síntomas respiratorios que puede dar. El cuadro puede empezar con la persistencia de tos y expectoración tras una neumonía o bien como episodios neumónicos recurrentes en una misma localización. Pueden ser episodios de bronquitis, tos y expectoración, en otros debutar con una hemoptisis. El diagnóstico se hace mas fácil cuando la enfermedad llegó al periodo broncorreico.

Exploración de la función respiratoria. El grado de alteración de la función pulmonar es variable y depende de la evolución y gravedad del cuadro. Con frecuencia existe una alteración ventilatoria obstructiva, con disminución del FEV1 y del cociente FEV1/FVC. A diferencia de lo que ocurre en la EPOC, los volúmenes pulmonares tienden a estar disminuidos, y en algunos pacientes puede presentarse una alteración ventilatoria mixta. En las fases avanzadas puede existir disminución de la DLCO, hipoxemia e hipercapnia.

La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar imágenes sugestivas de bronquiectasias. Entre éstas, cabe mencionar la pérdida de definición de los márgenes bronquiales, la presencia de líneas paralelas que parten del hilio y las imágenes quísticas, a menudo formando grupos, con niveles hidroaéreos en su interior. La TC de tórax proporciona mayor sensibilidad y especificidad en la detección de las bronquiectasias y ha sustituido a la broncografía como principal medio diagnóstico. En la TC las alteraciones bronquiales se distinguen más fácilmente, observándose con claridad los bronquios dilatados, las áreas quísticas y las alteraciones parenquimatosas peribronquiales. La realización de broncografías sólo está indicada cuando se considere la posibilidad de resección quirúrgica de las bronquiectasias, y su práctica requiere que la función pulmonar del paciente sea adecuada.

El pronóstico de las bronquiectasias depende de la enfermedad subyacente, la intensidad de las lesiones y la repercusión en la función respiratoria.

El tratamiento será según el caso de: Antibioticoterapia; vacunas; broncodilatadores; fisioterapia; mucolíticos; cirugía parcial de extirpación de la lesión; trasplante pulmonar.

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