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En el ser humano existen dos tipos de hemoglobina normales: La hemoglobina A (A1 y A2) y la Hemoglobina Fetal (F), esta ultima sustituida casi toda después de los 6 meses de nacido y sustituida por Hemoglobina A1. La proporción normal en el adulto es de: A1= 96%; A2= 3% y F= 1%.

Como resultados de las alteraciones genéticas, la Hemoglobina F es sustituida por Hemoglobinas anormales, dando lugar a las distintas Hemoglobinopatías, (el término hemoglobinopatía designa la existencia de un trastorno de la molécula de hemoglobina; Hb). de las que se han descrito mas de 20: D, E, G, K, J, etc. También se encuentran combinaciones: S-C, Talasemia-S, etc.

La Talasemia es una alteración de la molécula de Hb debida a la falta de síntesis, total o parcial, de las cadenas de globina.(Alfa, Beta, Gamma).

Es una enfermedad que se encuentra mas extendida en los países del mediterráneo, en la población africana, el subcontinente indio y el sudeste asiáticos.

Cada tipo de talasemia recibe el nombre de la cadena que deja de sintetizarse total o parcialmente: falta de cadenas alfa o alfatalasemia, de cadenas beta o betatalasemia o falta de síntesis de más de una cadena, como la deltabetatalasemia. Su diagnóstico analítico puede ser ya evidente con el examen de un simple hemograma o bien requerir las técnicas de biología molecular. Los cuadros clínicos que producen las talasemias pueden oscilar desde la ausencia de signos y síntomas hasta la muerte intrauterina por hidropesía fetal.
La Betatalasemia mayor o enfermedad de Cooley. La beta-talasemias mayor homocigótica es probablemente la forma más grave de anemia hemolítica congénita. Es el resultado de la falta de síntesis de las cadenas beta de globina. Los genes beta se encuentran en el cromosoma 11, junto con los genes delta y gamma (complejo genómico no-alfa). Al contrario de lo que sucede en la alfatalasemia, la mayoría de los casos de betatalasemia se deben a mutaciones que afectan al funcionalismo del RNA, formándose moléculas de RNA no funcionante, que se procesa de forma anómala o que se transcribe mal, aunque en algunos casos la alteración es una deleción del gen. Se han descrito unas 100 mutaciones que tienen cierta tendencia al agrupamiento geográfico. Así, en el Mediterráneo la alteración más frecuente es la que afecta al codón 39. La gran diversidad genética de las betatalasemias explica en parte su diversidad clínica y su expresión analítica. Algunas mutaciones tienen como consecuencia la ausencia total de síntesis de cadenas beta (bo), mientras que otras se traducen por una reducción de dicha síntesis (b+).
La anemia es el resultado final de una eritropoyesis ineficaz y una hipoxia que causan una gran expansión de la médula ósea, que se traduce en un aumento del díploe, que confiere al cráneo el aspecto típico en cepillo, y en la aparición de focos de eritropoyesis extramedular (hepatosplénica o paravertebral).

Esta anemia es de mal pronóstico y cursa con anemia progresiva, alteraciones óseas generalizadas y esplenohepatomegalia.

La herencia es homocigoto dominante de genes paternos. Cuando se trasmite un solo gen porque lo posee uno de los padres (heterocigoto) el resultado será la forma benigna del adulto, o sea la Betatalasemia menor.

Hay un deficit del aprovechamiento del hierro, pues aunque este en límites normales los hematíes son hipocrómicos.

La anemia comienza generalmente después de los 3 meses de nacido el niño y es progresiva y seria. Palidez y esplenomegalia temprana. Puede existir ictero a expensas de la bilirrubina indirecta. Los huesos se ensanchan en la región de la cara,  aumento del díploe y de la esponjosa, que confieren una facies mongoloide, las manos se engruesan y las trabéculas óseas se disponen como si fueran pelos de punta al Rx., debido a la hiperplasia medular. La piel es bronceada y las mucosas acentuadamente pálidas. Al observar los hematíes de la sangre, vemos que la hemoglobina tiene una disposición anormal que se expresa en su forma de diana de tiro.

La muerte suele sobrevenir antes de los 30 años, fundamentalmente por insuficiencia cardíaca o arritmias.

El tratamiento será paliativo y sustitutivo fundamentalmente.Hasta que la ingeniería genética implante genes normales en los precursores eritroblásticos, el único tratamiento que puede resultar curativo es el trasplante de médula ósea, que tiene una tasa de éxitos del 80%. Los pacientes con menos alteraciones debidas a la hemosiderosis son los que mejor toleran el procedimiento.

La Betatalasemia menor también llamada anemia del adulto del mediterráneo o enfermedad de Rietti-Greppi-Micheli, es la expresión heterocigoto y benigna de las anemias del mediterráneo.

La betatalasemia menor, alteración muy frecuente en España y en todos los países ribereños del Mediterráneo, es el resultado del estado heterocigoto para una mutación del gen beta. El hemograma se caracteriza por una cifra de hematíes elevada, microcitosis, una concentración de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media (HCM) baja y aumento de la Hb A2 (normal: igual o superior a 3,5%). La Hb F puede también aumentar. Estas alteraciones, junto con la presencia de dianocitos y punteado basófilo en sangre periférica, deben sugerir el diagnóstico.

Esta anemia presenta una alteración de la hemoglobina F, pero siempre inferior al 50%.

La betatalasemia heterocigota es asintomática. Cuando se presenta algun síntoma este es poco intenso. Puede presentar anemia, no muy intensa, palidez, moderada o sea síntomas no muy específicos e intensos. La bilirrubina indirecto algo elevada.
En la infancia, durante el embarazo o en el curso de infecciones o estados inflamatorios, el descenso de la Hb puede ser más acusado. En niños se han descrito hipofolatemias. Parece evidente que la betatalasemia heterocigota puede proteger de la enfermedad trombótica y la cardiopatía isquémica. Dada la prevalencia de la alteración heterocigota en España, lo más importante ante un paciente afecto de betatalasemia heterocigota es el estudio familiar y el consejo genético para evitar la betatalasemia mayor: la probabilidad de engendrar un hijo homocigoto es del 25% si ambos progenitores son heterocigotos.
La Betatalasemia intermedia. El término betatalasemia intermedia se utiliza para describir un síndrome talasémico de moderada intensidad, que condiciona la aparición de anemia, con Hb entre los 70 y los 100 g/L, y de alteraciones óseas y visceromegalias características de la talasemia mayor, pero de menor intensidad.
La Alfatalasemia. Las alfatalasemias son las alteraciones de la Hb debidas a la falta de síntesis, total o parcial, de cadenas alfa.
El fenotipo eritrocitario y la clínica dependerán de la gravedad de la alteración genética: la delección de un solo gen alfa (genotipo –a/aa) no se acompaña de alteraciones clínicas, mientras que la delección de los cuatro genes alfa (genotipo --/--) provoca la muerte in útero.
Si tiene el genotipo a/aa, no tendrá manifestación clínica alguna (1-alfatalasemia). El rasgo talasémico, 2-alfatalasemia, puede tener dos genotipos distintos (cis, o–/aa o trans, –a/–a), Las manifestaciones clínicas son mínimas o nulas y en el hemograma aparece una anemia moderada con microcitosis y poliglobulia. La delección de tres genes alfa (3-a-talasemia, genotipo – –/–a) produce la enfermedad por Hb H; Es frecuente en China e Indonesia y se han descrito también algunos casos en Italia, Sudamérica y España. Cursan con un cuadro clínico de anemia hemolítica de intensidad moderada exacerbada por infecciones o por la ingesta de algunos medicamentos oxidantes y moderada esplenomegalia. La delección de los cuatro genes alfa (4-a-talasemia, hidropesía fetal por alfatalasemia) es incompatible con la vida.
La Deltatalasemia. Este tipo de talasemia se caracteriza por un defecto en la síntesis tanto de cadenas beta como delta. Las manifestaciones clínicas del homocigoto suelen ser las de una talasemia intermedia, mientras que el estado heterocigoto no produce ninguna alteración clínica.

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