Beadles is focusing on the left Curtis Samuel Youth Jersey of the line, working the first-team guard spot between left tackle Staley and center Kilgore. He holds offers from Purdue and Baylor, and the one-time Central commit would choose from one of those three schools if he had to make a decision today. Sanders was one of the better ones also. I took a delay when Jabrill Peppers Jersey the hospital, says . This is about now, not then. The Buccaneers now have opening on their 53- roster which figures to be filled within the next 24 hours. We're taking a closer look, roundtable-style, at the Big Ten's draft: how certain teams did, the risers, the falls and more.

Other options for Chicago Samson Ebukam Youth Jersey the Carl Lawson Jersey are rookie Cody Whitehair from Dawuane Smoot Jersey State and veteran Larsen. Wynn had a final the eighth. More: Comrie, 36, last played 2010, appearing 21 for the Penguins. So if you want , it's going to be costly, and the hope is that you'll end up with one of the best high-leverage relievers the game.

html>

Hockey is supposed to be fun, but when it's going like it did Monday night it's like being sat at the table next to your Frank Clark Jersey hated relative at Christmas NHL Hockey Jerseys dinner. To try to motivate them. the NHL Jerseys Cheap last two years, he played nine 2015 and 12 2016 and hasn't eclipsed the 1-yard barrier either. Rick Nash at least was heavily involved his first match back Akiem Hicks Womens Jersey being sidelined 20 by a nastier-than-anticipated left leg bone bruise. He lose his spot as a top-six forward once Tomas Hertl and or Ben Bishop USA Jersey Meier return from injury. , a 21-year-old right-hander, has the stuff of a future frontline starter. The winger is stuck a three-game scoring drought and could find it difficult to end that streak versus a Blackhawks team that is seventh the league goals allowed per game at just 2. But the 31-year-old center also wanted a to contribute, to play a prominent role and to show there's still plenty of tread on his tires. The Dodgers need Puig to play like a superstar, not just the decent player he was when healthy last .

If you thought things couldn't possibly get any uglier for the Brooklyn Nets, think again. Tue, 04 Oct 2016 New Jets RB Bilal Powell has caught 12 passes over the last two weeks after catching Eric Wood Youth Jersey three passes over the first two weeks of the . His pre-pitch stance has also been widely recognized, and has been dubbed Kimbreling, or Spider Arms. Such a move, however, only would occur if Authentic Samaje Perine Jersey price fell to the point where the Rays essentially could not refuse. I think I will fit well the scheme. Like the Hurricanes, the Ducks are loaded with blueliners.

It was a matchup of the 1951 NIT tournament champions against the 1951 NCAA tournament champions. Our primary focus is to reach and improve the lives of everyone living with cancer. I look at it as a blessing to play NFL Jerseys Free Shipping football this . He was a first-day starter for as a rookie and he looked a little lost at the beginning. Years later, Boswell, who is now the Chaplain of the Zane Beadles Womens Jersey recalled Brown's first campaign was financed by passing a paper cup during services. Because of his early years as a forward, he was also among the very best skaters and stickhandlers the league, and he had one personal dream above all others when he knew he MLB Jerseys Usa could play New York Jets Jersey NHL, to score a goal That chance came during the 1997 playoffs against Montreal. 7 each could receive some playing time, Sullivan said. Even the simplest ones involve a lot of behind-the-scenes work. Joe Gilliam Jersey 21 Sep NFL Jerseys China 2016 Fantasy Tip: The procedure usually requires four to six weeks to return, but there have been cases where a simple trim of the meniscus only cost a player two weeks. 's designs look like tattoos.

We just have to keep trying to help them. He was sixth the National League Hockey Jerseys slugging percentage , runs scored , runs batted and extra base hits ; he's second home Authentic Jaleel Johnson Jersey and seventh total bases . Acclaimed Naturalist and author Matthiessen makes the statement, it is the responsibility of the writer to speak for those who cannot speak for themselves. I used to say it was like comedy hour every Saturday when we'd go to watch Ndamukong Suh Jersey play.

14 at the Bittles and Hurt Funeral Home, 602 E. That's a priority, but Geno Smith Womens Jersey the cost of ? What is that, 90 grand? Navy Hospital Key West , but didn't stay as his parents were both the Navy Junior Seau Womens Jersey they moved often. Be Truthful. Dawson admitted to me that he had made that statement to Damian Jones Womens Jersey whom he described as a good friend of mine. Should Glavine wait one year before getting into the Hall? I followed the ball all the way out but evidently the umpire didn't.

Ameer Abdullah Youth Jersey Marrone, Joseph Guerrieri and Zappala finished second, third and sixth the 800m race. Add a display case to protect the quality and integrity of your memorabilia as this piece is likely to increase value over time. Well, the easy answer is to say that their finally starting to get some solid goaltending from Jake , but it goes beyond that. Made a lot of very timely saves. After missing Game 3 with a lower-body injury, San Sharks Derrick Morgan Youth Jersey Hertl will Game 4 as well. I kept coming and got a little extra work with the guys, the strength coaches and stuff.


Warning: session_start() [function.session-start]: Cannot send session cookie - headers already sent by (output started at /home/u132810913/public_html/index.php:41) in /home/u132810913/public_html/libraries/joomla/session/session.php on line 423

Warning: session_start() [function.session-start]: Cannot send session cache limiter - headers already sent (output started at /home/u132810913/public_html/index.php:41) in /home/u132810913/public_html/libraries/joomla/session/session.php on line 423

Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/u132810913/public_html/index.php:41) in /home/u132810913/public_html/libraries/joomla/session/session.php on line 426

Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/u132810913/public_html/index.php:41) in /home/u132810913/public_html/templates/gk_twn2/libs/gk.template.helper.php on line 112
Anemia-Talasemia
A+ R A-

Anemia-Talasemia

E-mail Imprimir PDF

En el ser humano existen dos tipos de hemoglobina normales: La hemoglobina A (A1 y A2) y la Hemoglobina Fetal (F), esta ultima sustituida casi toda después de los 6 meses de nacido y sustituida por Hemoglobina A1. La proporción normal en el adulto es de: A1= 96%; A2= 3% y F= 1%.

Como resultados de las alteraciones genéticas, la Hemoglobina F es sustituida por Hemoglobinas anormales, dando lugar a las distintas Hemoglobinopatías, (el término hemoglobinopatía designa la existencia de un trastorno de la molécula de hemoglobina; Hb). de las que se han descrito mas de 20: D, E, G, K, J, etc. También se encuentran combinaciones: S-C, Talasemia-S, etc.

La Talasemia es una alteración de la molécula de Hb debida a la falta de síntesis, total o parcial, de las cadenas de globina.(Alfa, Beta, Gamma).

Es una enfermedad que se encuentra mas extendida en los países del mediterráneo, en la población africana, el subcontinente indio y el sudeste asiáticos.

Cada tipo de talasemia recibe el nombre de la cadena que deja de sintetizarse total o parcialmente: falta de cadenas alfa o alfatalasemia, de cadenas beta o betatalasemia o falta de síntesis de más de una cadena, como la deltabetatalasemia. Su diagnóstico analítico puede ser ya evidente con el examen de un simple hemograma o bien requerir las técnicas de biología molecular. Los cuadros clínicos que producen las talasemias pueden oscilar desde la ausencia de signos y síntomas hasta la muerte intrauterina por hidropesía fetal.
La Betatalasemia mayor o enfermedad de Cooley. La beta-talasemias mayor homocigótica es probablemente la forma más grave de anemia hemolítica congénita. Es el resultado de la falta de síntesis de las cadenas beta de globina. Los genes beta se encuentran en el cromosoma 11, junto con los genes delta y gamma (complejo genómico no-alfa). Al contrario de lo que sucede en la alfatalasemia, la mayoría de los casos de betatalasemia se deben a mutaciones que afectan al funcionalismo del RNA, formándose moléculas de RNA no funcionante, que se procesa de forma anómala o que se transcribe mal, aunque en algunos casos la alteración es una deleción del gen. Se han descrito unas 100 mutaciones que tienen cierta tendencia al agrupamiento geográfico. Así, en el Mediterráneo la alteración más frecuente es la que afecta al codón 39. La gran diversidad genética de las betatalasemias explica en parte su diversidad clínica y su expresión analítica. Algunas mutaciones tienen como consecuencia la ausencia total de síntesis de cadenas beta (bo), mientras que otras se traducen por una reducción de dicha síntesis (b+).
La anemia es el resultado final de una eritropoyesis ineficaz y una hipoxia que causan una gran expansión de la médula ósea, que se traduce en un aumento del díploe, que confiere al cráneo el aspecto típico en cepillo, y en la aparición de focos de eritropoyesis extramedular (hepatosplénica o paravertebral).

Esta anemia es de mal pronóstico y cursa con anemia progresiva, alteraciones óseas generalizadas y esplenohepatomegalia.

La herencia es homocigoto dominante de genes paternos. Cuando se trasmite un solo gen porque lo posee uno de los padres (heterocigoto) el resultado será la forma benigna del adulto, o sea la Betatalasemia menor.

Hay un deficit del aprovechamiento del hierro, pues aunque este en límites normales los hematíes son hipocrómicos.

La anemia comienza generalmente después de los 3 meses de nacido el niño y es progresiva y seria. Palidez y esplenomegalia temprana. Puede existir ictero a expensas de la bilirrubina indirecta. Los huesos se ensanchan en la región de la cara,  aumento del díploe y de la esponjosa, que confieren una facies mongoloide, las manos se engruesan y las trabéculas óseas se disponen como si fueran pelos de punta al Rx., debido a la hiperplasia medular. La piel es bronceada y las mucosas acentuadamente pálidas. Al observar los hematíes de la sangre, vemos que la hemoglobina tiene una disposición anormal que se expresa en su forma de diana de tiro.

La muerte suele sobrevenir antes de los 30 años, fundamentalmente por insuficiencia cardíaca o arritmias.

El tratamiento será paliativo y sustitutivo fundamentalmente.Hasta que la ingeniería genética implante genes normales en los precursores eritroblásticos, el único tratamiento que puede resultar curativo es el trasplante de médula ósea, que tiene una tasa de éxitos del 80%. Los pacientes con menos alteraciones debidas a la hemosiderosis son los que mejor toleran el procedimiento.

La Betatalasemia menor también llamada anemia del adulto del mediterráneo o enfermedad de Rietti-Greppi-Micheli, es la expresión heterocigoto y benigna de las anemias del mediterráneo.

La betatalasemia menor, alteración muy frecuente en España y en todos los países ribereños del Mediterráneo, es el resultado del estado heterocigoto para una mutación del gen beta. El hemograma se caracteriza por una cifra de hematíes elevada, microcitosis, una concentración de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media (HCM) baja y aumento de la Hb A2 (normal: igual o superior a 3,5%). La Hb F puede también aumentar. Estas alteraciones, junto con la presencia de dianocitos y punteado basófilo en sangre periférica, deben sugerir el diagnóstico.


Esta anemia presenta una alteración de la hemoglobina F, pero siempre inferior al 50%.

La betatalasemia heterocigota es asintomática. Cuando se presenta algun síntoma este es poco intenso. Puede presentar anemia, no muy intensa, palidez, moderada o sea síntomas no muy específicos e intensos. La bilirrubina indirecto algo elevada.
En la infancia, durante el embarazo o en el curso de infecciones o estados inflamatorios, el descenso de la Hb puede ser más acusado. En niños se han descrito hipofolatemias. Parece evidente que la betatalasemia heterocigota puede proteger de la enfermedad trombótica y la cardiopatía isquémica. Dada la prevalencia de la alteración heterocigota en España, lo más importante ante un paciente afecto de betatalasemia heterocigota es el estudio familiar y el consejo genético para evitar la betatalasemia mayor: la probabilidad de engendrar un hijo homocigoto es del 25% si ambos progenitores son heterocigotos.
La Betatalasemia intermedia. El término betatalasemia intermedia se utiliza para describir un síndrome talasémico de moderada intensidad, que condiciona la aparición de anemia, con Hb entre los 70 y los 100 g/L, y de alteraciones óseas y visceromegalias características de la talasemia mayor, pero de menor intensidad.
La Alfatalasemia. Las alfatalasemias son las alteraciones de la Hb debidas a la falta de síntesis, total o parcial, de cadenas alfa.
El fenotipo eritrocitario y la clínica dependerán de la gravedad de la alteración genética: la delección de un solo gen alfa (genotipo –a/aa) no se acompaña de alteraciones clínicas, mientras que la delección de los cuatro genes alfa (genotipo --/--) provoca la muerte in útero.
Si tiene el genotipo a/aa, no tendrá manifestación clínica alguna (1-alfatalasemia). El rasgo talasémico, 2-alfatalasemia, puede tener dos genotipos distintos (cis, o–/aa o trans, –a/–a), Las manifestaciones clínicas son mínimas o nulas y en el hemograma aparece una anemia moderada con microcitosis y poliglobulia. La delección de tres genes alfa (3-a-talasemia, genotipo – –/–a) produce la enfermedad por Hb H; Es frecuente en China e Indonesia y se han descrito también algunos casos en Italia, Sudamérica y España. Cursan con un cuadro clínico de anemia hemolítica de intensidad moderada exacerbada por infecciones o por la ingesta de algunos medicamentos oxidantes y moderada esplenomegalia. La delección de los cuatro genes alfa (4-a-talasemia, hidropesía fetal por alfatalasemia) es incompatible con la vida.
La Deltatalasemia. Este tipo de talasemia se caracteriza por un defecto en la síntesis tanto de cadenas beta como delta. Las manifestaciones clínicas del homocigoto suelen ser las de una talasemia intermedia, mientras que el estado heterocigoto no produce ninguna alteración clínica.

joomla 1.7